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分析先天性感音神经性聋患儿人工耳蜗植入术前颞骨高分辨率CT与MRI表现，探讨其应用价值。对78例感音神经性聋患儿行术前的高分辨率CT以及其中68例另行MRI，对61例患儿术后6个月进行听力学评估随访。内耳发育畸形共21例：其中耳蜗不发育1例；Mondini I型1例；单纯MondiniⅡ型1例；前庭导水管扩大14例，其中合并MondiniⅡ型5例，合并半规管发育不良1例；内听道狭窄伴前庭耳蜗神经发育不良1例；半规管发育不良2例，其中1例伴内听道扩大；脑脊液内耳漏1例。术后随访结果提示：耳蜗神经发育不良者听