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目的评估小骨窗后颅窝减压合并枕大池重建手术治疗Arnold-Chiari（ACM）的临床疗效。方法回顾性分析小骨窗后颅窝减压合并枕大池重建手术治疗ACMⅠ型18例患者的临床资料。结果出院后随访半年,患者术后症状均有不同程度改善,复查头颅MRI见脊髓空洞缩小,下疝的小脑扁桃体均纠正。结论小骨窗后颅窝减压合并枕大池重建术治疗ACMⅠ型有较好的临床效果。