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目的 探讨迟发性脊椎骨骼发育不良并渐进性关节病累及髋关节，行全髋关节置换，手术方案选择、临床疗效及术后并发症。方法 回顾性分析自2009-2012年南京大学医学院附属鼓楼医院收治的3例迟发性脊椎骨骼发育不良并渐进性关节病者，均为女性，3例（5髋）均行全髋关节置换。术前评估全身骨骼系统，了解骨骼畸形情况。术中选择合适假体，调整双下肢长度，重建髋臼，假体均置于真臼位置。术后进行随访，了解假体情况，评估髋关节功能及疼痛缓解程度。结果 3例均获随访，最长随访时间7年，末次随访时，髋关节Harris评分平均94.6