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目的分析肺泡蛋白沉积症（PAP）的胸部X线和CT表现特征，提高诊断率。方法回顾性分析经病理学检查确诊为PAP的6例患者的胸部X线和CT表现，探讨PAP的影像病理学联系及多层CT表现特征。结果6例患者多层CT表现为双肺散在分布毛玻璃样高密度影，与周围组织分界清楚，呈地图样表现，小叶间隔增厚，可见间隔水肿及淋巴细胞浸润，HRCT呈铺路石样改变。结论PAP的多层CT表现能够反映其病理学特征，边界清楚的毛玻璃样高密度影呈地图样及铺路石样表现能高度提示PAP，利于诊断。