【摘 要】
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目的探讨肺泡蛋白沉着症(PAP)的临床特征、疗效和预后。方法回顾性分析经治的9例PAP患者的临床资料,并复习文献。结果 9例患者中,男4例,女5例;发病年龄29-65岁,平均年龄42岁;
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目的探讨肺泡蛋白沉着症(PAP)的临床特征、疗效和预后。方法回顾性分析经治的9例PAP患者的临床资料,并复习文献。结果 9例患者中,男4例,女5例;发病年龄29-65岁,平均年龄42岁;主要临床表现为进行性呼吸困难6例,咳嗽4例,咳痰2例,发热1例,2例无症状;胸部影像呈多样性,胸部高分辨率CT(HRCT)可呈地图样、铺路石样特征性改变。9例均经支气管镜肺活检(TBLB)和支气管肺泡灌洗(BALF)明确诊断。结论 PAP以呼吸困难、咳嗽为主要临床表现,HRCT地图样、铺路石样表现为影像学特征,TBLB和BALF是确诊的主要依据;全肺灌洗术是最佳治疗方法。
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