【摘 要】
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特发性Q-T延长综合征(LQTS)是一组有家族(显性/隐性)遗传倾向,以心室复极时间、QT间期延长,且易诱发室速(尖端扭转性室不速)、室颤和心性猝死的综合征,它包括少见的伴有耳聋
【机 构】
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徐州市心血管病研究所、徐州市第四人民医院心脏科,江苏徐州,221009;首都医科大学附属北京红十字朝阳医院心脏中心,北京,100020
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特发性Q-T延长综合征(LQTS)是一组有家族(显性/隐性)遗传倾向,以心室复极时间、QT间期延长,且易诱发室速(尖端扭转性室不速)、室颤和心性猝死的综合征,它包括少见的伴有耳聋的染色体隐性遗传的Jervell Lange-Nielsen综合征和较常见的不伴耳聋的染色体显性遗传的Romano-Ward综合征[1,2],LQTS也可能在发生,不伴有遗传性特征,LQTS一般都是在交感神经张力过高情况下发生致命性心律失常和猝死,但也有少部分却在夜间猝死,国际LQTS研究协作组已登记了5273年家族和479个家族发支始祖[3].现就其流行病学、QT离散度及相关基因的分子遗传研究,作一综述,可以预见LQTS的研究将最终解决其相关联的室速和猝死,将是继室上速被根治之后的又一个重要里程碑.
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