【摘 要】
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目的 提高对先天性出血性疾病的诊治水平,减少临床误诊、漏诊.方法 分析2008年1月-2013年11月河北联合大学附属医院血液科门诊和住院登记的108例先天性出血性疾病患者的临床
【机 构】
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063000 河北省唐山市血友病信息管理中心,河北联合大学附属医院血液科
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目的 提高对先天性出血性疾病的诊治水平,减少临床误诊、漏诊.方法 分析2008年1月-2013年11月河北联合大学附属医院血液科门诊和住院登记的108例先天性出血性疾病患者的临床特征,包括性别、年龄分布、家族史、疾病谱分布、临床症状以及并发症等情况,进行回顾性分析.结果 108例患者中男96例,女12例,男∶女=8∶1,最小年龄6个月,最大82岁,中位年龄25岁.其中血友病A(凝血因子Ⅷ缺乏)78例,血友病B(凝血因子Ⅸ缺乏)16例,凝血因子Ⅶ缺乏症2例(均为女性),凝血因子Ⅺ缺乏症3例(其中女性2例),凝血因子Ⅴ缺乏症1例(女性),先天性纤维蛋白原缺乏症3例(其中女性2例),凝血因子Ⅻ缺乏症2例(均为女性),遗传性毛细血管扩张症3例(均为女性).有阳性家族史者占26.8％.血友病A/B重型患者均自幼反复自发性出血,以关节、肌肉和皮肤黏膜出血为主;中型患者多为损伤后出血,以皮肤黏膜、关节出血为主;轻型患者以皮肤黏膜损伤后出血为主.结论 先天性出血性疾病以血友病最为常见,大部分患者无明确家族史.其他先天性出血性疾病男女均可发病.凝血因子缺乏症以关节肌肉出血为主,遗传性毛细血管扩张症以皮肤黏膜出血和慢性失血为主要表现,凝血因子Ⅻ缺乏症均无出血倾向.
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