【摘 要】
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2003年,Kamisawa等[1]报道了1例伴肺部受累的自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP),首次提出IgG4相关性疾病(immunoglobulinG4 related disease,IgG4-RD)的概念,随
【机 构】
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首都医科大学附属复兴医院,北京,100045
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2003年,Kamisawa等[1]报道了1例伴肺部受累的自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP),首次提出IgG4相关性疾病(immunoglobulinG4 related disease,IgG4-RD)的概念,随后关于IgG4-RD报道逐渐增多[2,3].IgG4-RD是一类累及全身多系统的自身免疫性疾病,以弥漫性或局灶性器官肿大及相应器官功能障碍为主要临床表现,最常累及胰腺,其次是胆囊、肝脏、胃十二指肠、唾液腺和泪腺、眶周软组织、腹膜后腔、肠系膜、主动脉等多个器官,累及神经系统少见[4,5].临床症状取决于累及的部位及疾病严重程度,病理组织学特点是高密度淋巴细胞浸润、闭塞性静脉炎、席纹状纤维化(sto-riform-type fibrosis)、IgG4(+)浆细胞增多[6,7].多数患者血清IgG4水平升高,伴有高丙种球蛋白血症、低补体血症、血浆IgE增高、嗜酸粒细胞增多,少数患者ANA抗体阳性.但是5％的健康人和10％的胰腺癌患者也会出现血清IgG4水平增高,所以仅凭血清IgG4水平增高诊断IgG4-RD缺乏特异性[8,9].本文对IgG4-RD发病机制、病理学特点、诊断标准及累及神经系统的表现进行综述,以提高对IgG4-RD的认识.
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