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目的探讨可调式房间隔内漏术在先天性心脏病（CHD）并重度肺动脉高压（PH）术中的方法和应用价值。方法选择27例重度CHD患儿。男19例，女8例；年龄4～14岁；体质量13．7～42．0kg。其中房间隔缺损（ASD）11例，室间隔缺损（VSD）10例，动脉导管未闭（PDA）4例，Ebstein畸形伴重度三尖瓣关闭不全2例。术前经胸片、心电图、超声心动图、心导管和心血管造影检查，诊断为有双向分流的重度PH的CHD，常规手术属于禁忌证。结果经可调式房间隔造瘘和畸形矫正处理，14例手术结束关胸时闭合造瘘口，7例术