【摘 要】
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Creutzfeldt-Jakob病( CJD)又称皮质-纹状体-脊髓变性,是由变异的朊蛋白( PrP)引起的一种罕见的可传染的、慢性、进展性、致死性神经退行性病变. 其发病率为1/100万,CJD病因
【机 构】
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南昌大学第二附属医院神经内科,江西 南昌,330006
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Creutzfeldt-Jakob病( CJD)又称皮质-纹状体-脊髓变性,是由变异的朊蛋白( PrP)引起的一种罕见的可传染的、慢性、进展性、致死性神经退行性病变. 其发病率为1/100万,CJD病因可分为外源性朊蛋白感染和内源性朊蛋白基因突变.健康人体内存在正常的朊蛋白,即PrPc当外来致病的朊蛋白或遗传性突变导致 PrPc 变为 PrPsc 时, PrPsc 又会促进PrPc转化为越来越多的PrPsc,致使神经细胞逐渐失去功能,导致神经细胞死亡,从而引起中枢神经系统发生病变,而CJD患者的病理改变主要是大脑皮质神经细胞死亡、胶质细胞增生及这两者周围的组织结构发生海绵状变性[1].
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