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目的
提高对淋巴瘤相关噬血细胞综合征（HPS）的认识。
方法回顾性分析解放军总医院收治的1例以HPS起病的弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）患者的临床表现、相关检查、诊断及治疗结果，并复习文献。
结果该患者在高度怀疑存在HPS时接受依托泊苷+地塞米松方案化疗，确诊DLBCL合并HPS后继续相同方案治疗获得完全缓解（CR），之后进行淋巴瘤治疗并行大剂量化疗联合自体造血干细胞移植。至截稿时移植后8个月，患者一般情况良好，持续CR状态。
结论淋巴瘤相关HPS是一种进展迅速的高度致死性疾病，尽早治疗对挽救患者生命起决定性作用。