部位少见骨软骨瘤2例

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  (南平解放军第92医院放射科 353000)
  【关键词】骨软骨瘤;部位
  【中图分类号】R738.3 【文献标识码】A 【文章编号】1008-6455(2011)06-0416-01
   病历介绍
  病例1(杨丽芳16y -X号50609)患者女性 16岁 因发现左侧上臂肩下方包块,并渐进增大8年,患者8岁时,和父母一同到当地医院就诊过,诊断为“肱骨良性软骨瘤”,之后肢体不影响活动, 因家贫困也未作治疗。8年来包块逐渐增大、上臂增粗,并在生活上有些不便,近来感到左上臂变形明显而入院就诊,无家族遗传病史及外伤史。查体:一般情况好,腋窝及颈部未触及淋巴结肿大。左上臂中上段显著不均匀粗大,约为下段3陪粗大,表面凹凸不平整、突起不规则包块,质硬,无压痛、无红肿及无活动,上臂及肩关节活动尚好。实验室检查血尿便无异常。其余心、肺、腹部及其它未发现异常。X线检查:左肱骨中上段不规则粗大变形、干骺端膨大,骨皮质变薄,围绕病侧肱骨端呈分支分叶宽广基底骨性突起,约17.5cm×16.9cm×15.6cm,类似巨大菜花状,端部有密度不均匀的环形致密钙化团(图-1、2),其部分瘤骨游离于母骨瘤体外下方软组织内、形似不规则碎棉团状,瘤体骨对上臂软组织有明显推移挤压(图-2),肩关节未受累、结构未见异常。X线诊断:骨软骨瘤。行穿刺病检,病理诊断:骨软骨瘤(图-5)。
  病例2(李嘉浚-X号4731)患者男性 10岁 因发现右外踝下方包块,并渐进性增大5年,患者5岁时,其父母即发现其右外踝下方
  一骨性包块,无压痛,不影响行走,未作特殊处理。5年来包块逐渐增大,并影响行走,近来出现右外踝酸痛不适并跛行而入院就诊治,平时未予重视,无家族遗传病史及外伤史。体格检查:生命体征平稳,神志清楚,头颅、五官、心、肺、腹部检查未发现异常。发育正常。专科检查情况:右外踝下方外前侧可扪及一骨性包块,约4.5cm×3.8cm×1.9cm大小,质硬,不移动,轻度压痛,局部皮温不高。右外踝稍肿胀,压痛不明显,右踝关节活动可。X线检查:见右距骨外下方见一约4.3cm×4cm×2cm团块状不规则骨性突起,近似半球状,其内侧基底(与距骨连接)较宽,上半部分呈骨性相连,下半部分有一不规则透亮线相隔(图-3);因骨性突起向下后及内侧距跟关节生长突出,致跟距骨及关节发育生长受到影响, 小部分位于关节间隙,关节面不规则,并形成不规则大小不等凹形压迹,关节间隙增宽,其关节内还可见许多关节鼠样不规则小骨块状游离体,部分游离体与关节面相连(图-4)。X线诊断:良性骨肿瘤,骨软骨瘤可能性大,结核待排。经手术切除肿瘤,并清除关节内游离体。术后X线片示右距骨瘤骨已切除。术后病检:骨软骨瘤(图-5)。
  部位少见骨软骨瘤2例图片说明:
  图-1、2:肱骨近端多分支分叶巨大菜花状骨性突起,端部有密度不均匀环形钙化团阴影,其瘤体外下缘旁有小棉团状瘤骨游离,患骨膨大变形
  图-3:正位显示,见右距骨外下方见一约 3.3cm×3cm×1.9cm团块状不规则骨性突起,近似半球状,其基底与距骨连接较宽,上半部分呈骨性相连,下半部分有一不规则透亮线相隔。
  图-4:侧位显示,跟距关节间隙增宽,关节面不规则并形成不规则大小不等凹形压迹,关节内见许多关节鼠样不规则小骨块状游离体,部分游离体与关节面相连。
  图-5: 分别两例患者病理切片示:镜下显示厚薄不一的纤维组织、透明软骨帽和海绵状骨质,骨小梁间见少许分化成熟的造血细胞和脂肪组织。病理诊断:骨软骨瘤。2 讨论
  骨软骨瘤可分单发性和多发性两种。病理上该病由三种组织构成[1],骨质构成瘤体,透明软骨构成瘤顶端的帽盖,在帽盖外侧由纤维组织构成包膜。瘤体的骨质是由松质骨和薄的皮质构成,与母骨的骨质沟通。软骨帽通过钙化和骨化而产生瘤体的骨质。X线上可分为有蒂和宽基底型。该瘤生长缓慢,当邻近的骺软骨板闭合以后则停止生长。如继续生长,且突然加快,钙化或骨化增多,肿瘤边缘不规则骨质破坏,周界模糊,应警惕恶变可能。本病约1%可恶变成软骨肉瘤,少数可远处转移,有软骨帽钙化者诊断时需行良恶性鉴别。恶性者多由良性恶化而来,其钙化带多模糊、中断局部骨皮质发生破坏或骨膜反应,或瘤体内有象牙质样瘤骨[2]。因此,如发现本病应及时手术治疗。部分骨软骨瘤患者生长部位不同,临床上可表现出部分隆起畸形,疼痛及压痛,严重者行走不便。本两例骨软骨瘤分别发生于肱骨和距骨,除表现良性骨肿瘤特性及以上本病部分共性特点以外,前者发生于肱骨中上段虽较典型本病肿瘤特征,但X线表现特点为多分支分叶巨大菜花状骨性突起的单发骨软骨瘤少见;后者发生不规则距骨未表现出典型单发骨软骨瘤影像特点是十分罕见,X线表现特点为团块状瘤体与母骨不规则有蒂型相连,为单发,关节内有多个骨性游离体,并影响到跟距骨及关节生长发育而导致畸形。前者发生在肱骨骨软骨瘤主要良恶鉴别,如上述。后者发生于距骨骨软骨瘤应与滑膜性骨软骨瘤鉴别[3]。滑膜性骨软骨瘤是指在关节之滑膜或滑囊、腱鞘内发生的软骨性、纤维软骨性或骨软骨性小体,并不是真正肿瘤。其病因尚不明,一般认为是关节滑膜结缔组织通过化生转化为许多软骨结節,这些结节脱落,进入关节腔内,受关节液滋养,逐渐长大。以大部分软骨结节发生钙化,甚至骨化,而称为滑膜性骨软骨瘤病。以男性青年或成年患者多见。好发于膝、髋、肩等大关节,偶见于肘关节[4]。一般为较大游离体,没有蒂与关节面相连,可以通过关节镜或手术治疗并鉴别。
  参考文献
  [1] 朱永伟,王东,梁志波,等.掌指骨巨大骨软骨瘤一例.罕少疾病杂志,2003,10(3):156.
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