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目的分析。肾盂脂肪瘤样增生的诊断特点。方法回顾性分析1例右肾盂脂肪瘤样增生的临床资料,复习相关文献并予以讨论。结果术前拟诊为右肾盂占位性病变并右肾轻度积水,行开放根治性右肾输尿管全切除术+经尿道输尿管口膀胱壁袖套状电切术,术后病理检查见肾盂处较多脂肪组织、纤维组织,邻近。肾实质问质黏液变性,考虑为右肾盂脂肪瘤样增生伴肾实质黏液变性。随访至今未见复发。结论肾盂脂肪瘤样增生是一种少见的良性肾脏疾病,术前谨慎诊断以减少误治。