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中枢神经系统(central nervous system,CNS)胚胎瘤发病率约占中枢神经系统肿瘤疾病的17%,多发于儿童,是儿童恶性肿瘤死亡的主要原因之一[1]。该病主要表现为颅内占位性病变的临床症状[2]:呕吐、食欲下降、头痛头晕、单侧肢体乏力、走路不稳及视力下降等。首诊科室一般为神经科,尚无文献报道因听力下降首诊于耳鼻咽喉头颈外科的病例。现对重庆医科大学附属儿童医院耳鼻咽喉科2019年收治的1例以听力下降为主要表现的中枢神经系统胚胎性肿瘤儿童病例进行报告,并结合国内外文献进行分析和讨论。