FHH的维生素D代谢与PHPT不同

来源 :国外医学.内分泌学分册 | 被引量 : 0次 | 上传用户:yiquanzou
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家族性低尿钙性高血钙症(FHH)是一种显性遗传疾病,表现为终身性无症状高血钙,通常不伴有血清免疫反应甲状旁腺激素(ipTH)升高,尿钙排出相对减少。患者寿命一般正常。其临床和生化表现与原发性甲状旁腺机能亢进(PHPT)部分相同,致使许多FHH患者进行了不必要的甲状旁腺次全切除术。PHPT患者过多的PTH能刺激肾脏分泌1,25(OH)_2D_3,后者再通过刺激肠钙吸收而引 Familial hypocalciuric hypercalcaemia (FHH) is a dominant genetic disorder characterized by lifelong asymptomatic hypercalcemia that is usually not associated with an increase in serum immune response to parathyroid hormone (ipTH), urinary calcium Relatively reduced discharge. Patients generally normal life expectancy. Its clinical and biochemical manifestations are in part identical to those of primary hyperparathyroidism (PHPT), resulting in unnecessary subtotal parathyroidectomy in many FHH patients. PTH in patients with excessive PHPT can stimulate the secretion of 1,25 (OH) _2D_3 in the kidney, which in turn leads to stimulation of intestinal calcium absorption
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