Ⅰ型家族性Von Hippel-Lindau综合征3例

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患者1 女,55岁,主因查体发现双肾占位性病变,于2003-03来诊.既往体健,无尿频、尿急、血尿等症状,实验室检查生化、肿瘤系列无异常.影像学检查:B超显示右肾上极实性肿物,大小约4 cm,边界清晰.左肾中部可见实性肿物,大小约3 cm,边界清晰.CDFI提示肿物内可见少许血流信号.2003-03 CT平扫可见双肾实性肿物,边界清晰,CT值约为30~43 HU,胰腺可见多发囊性低密度区,边界清晰,大小不一(图1A);增强扫描皮质期肿瘤周边明显强化,病灶内呈不均匀强化,髓质期肿瘤强化程度减低,低于正常肾髓质(图1B),胰腺囊性病变未见明显强化.
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