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目的探讨儿童型脊肌萎缩症（CSMA）的临床特点。方法回顾性分析11例CSMA患者的临床资料。结果本组患者平均发病年龄为（6．1±5．5）岁，均为慢性起病，主要临床表现为四肢无力、变细及行走不稳；血清肌酶水平5例轻度升高；肌电图检查结果显示8例为神经源性损害，3例未见异常；肌肉病理学检查显示11例患者均出现肌纤维大小不等，10例出现程度不等的肌纤维类型群组化，8例核内移纤维，7例小角化纤维和6例靶纤维。结论CSMA临床特征为儿童期出现的四肢无力和肌萎缩，肌肉神经电生理学及病理学特征是神经源性损害。