【摘 要】
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目的 了解强直性肌营养不良的临床特点 ,提高临床诊断的准确性。 方法 借鉴循证医学系统评价方法 ,对四川大学华西医院神经内科 1990～ 2 0 0 0年间出院诊断为强直性肌营养
【机 构】
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成都市第六人民医院神经内科,四川大学华西医院神经内科
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目的 了解强直性肌营养不良的临床特点 ,提高临床诊断的准确性。 方法 借鉴循证医学系统评价方法 ,对四川大学华西医院神经内科 1990～ 2 0 0 0年间出院诊断为强直性肌营养不良的住院病例资料及 1980～ 1999年国内文献报告的临床病例资料进行综合分析。 结果 共收集到 97例病例资料 ,其中94例来自国内文献报告 ,3例来自四川大学华西医院病历记录。该 97例中 ,男性 6 4例 ,女性 33例 ,平均发病年龄 2 8.5岁。 90 %的病例有家族史。常见症状依次为肌强直 (99% ) ,肌无力 (97% ) ,肌萎缩 (85 % ) ,白内障(6 3% ) ,脱发或秃顶 (5 7% ) ,性腺萎缩 (37% ) ,性欲障碍 (33% ) ,心脏损害 (11% ) ,智力减退 (11% ) ,甲状腺或肾上腺功能低下 (8% )和精神发育缺陷 (8% )。 结论 强直性肌营养不良除肌强直、肌无力、肌萎缩最常见外 ,尚伴有白内障、脱发、秃顶、性腺萎缩等多系统损害 ,其临床表现复杂多样 ,阳性家族史对该病的诊断很有帮助 ,需加强认识 ,以提高临床诊断率。
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