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目的 提高对遗传性非息肉病性大肠癌(HNPCC)本质的认识,了解其家庭易感性及聚集倾向。方法 对5例HNPCC家系进行回顾性分析。结果 HNPCC的主要特点是常染色体显性遗传,病灶好发于右半结肠,伴发大肠以外器官恶性肿瘤,发病年龄轻。结论应对HNPCC患者及其家族严密监测、随访,以便早期诊断,合理治疗,改善预后。