【摘 要】
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<正> 特发性肺间质纤维化(Idiopathic Puimonary Fibrosis IPF)系指原因不明局限于肺部的间质纤维化,起始表现为弥漫性肺泡炎,继之形成肺间质的大量纤维结缔组织和肺结构紊乱
【机 构】
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南京大学医学院附属鼓楼医院呼吸科（210008）
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<正> 特发性肺间质纤维化(Idiopathic Puimonary Fibrosis IPF)系指原因不明局限于肺部的间质纤维化,起始表现为弥漫性肺泡炎,继之形成肺间质的大量纤维结缔组织和肺结构紊乱。本病有多个名称,近年已渐一致,认为定名为特发性肺间纤维化较为恰当,是遍及全世界的常见病,绝大多数为慢性型。发病机制一、形态发生机制:肺泡上皮受损后肺泡隔内的成纤维细胞(Fb)、肌纤维细胞、炎症细胞在趋化因子的诱导下伸展到肺泡腔。前两种细胞活化、增殖,产生胶原蛋白。肺泡渗出物粘附于肺泡基底膜,由增
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