肝型和脑型肝豆状核变性的临床及MRI分析

• 作 者: 赵铁牛 练远书 胡雪梅 谭文婷 邓国宏 刘赫 胡晓飞
• 机 构: 陆军军医大学第一附属医院放射科,中国人民解放军联勤保障部队第924医院放射诊断科,中国人民解放军联勤保障部队第924医院普外科,中国人民解放军联勤保障部队第924医院超声诊断科,陆军军医大学第一附属医
• 出 处: 磁共振成像
• 发表日期: 2021年3期
• 关键词: 肝豆状核变性 临床分型 影像学表现 差异 磁共振成像 hepatolenticular degeneration clinical types imaging
• 基金项目: “十三五”国家科技重大专项(编号:2018ZX10732202),西南医院重大技术创新计划重大项目(编号:SWH2016ZDCX1007)

目的探讨肝型和脑型肝豆状核变性(Wilson disease,WD)患者头颅MRI影像学表现、眼底检查及其实验室检查的差异性。材料与方法回顾性收集陆军军医大学第一附属医院2009年至2019年度经实验室基因检测确诊的89例WD患者(脑型44例,肝型45例)的铜蓝蛋白、血清铜、眼底检查及头颅MRI检查的结果并进行分析,对MRI异常信号进行量化评定标准评分,并对不同临床类型的WD患者临床指标和影像结果进行比较。结果脑型和肝型WD患者KF环的阳性率无统计学差异(P=0.946>0.05);脑型WD患者血清