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Ⅱ型神经纤维瘤病(NF-Ⅱ)是临床少见的常染色体显性遗传性疾病,属神经皮肤综合征之一.其特征性表现为患者的颅内肿瘤来自于中枢神经系统的覆盖物,如脑膜和雪旺细胞.今有我院及外院2002年12月~2004年9月经临床、病理证实的NF-Ⅱ患者6例,回顾性分析该病的MRI表现并复习相关文献,旨在从影像学的角度提高对该病的认识.