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皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（SPTCL）是一种临床少见的克隆性T细胞淋巴瘤，国外报道不多，国内报道罕见。起病初期主要表现为类似脂膜炎皮下硬结，早期易被误诊。SPTCL虽罕见，但由于其发展过程中可能伴随十分凶险的临床综合征，引起患者较短时间死亡，早期及时和准确的诊断是极其重要的。文献报道SPTCL可伴发热、肌痛、畏寒、不适及体重减轻，可出现全身性噬血综合征（HPS），部分SPTCL患者因HPS而病情急进，在较短的时间内死亡；无此综合征的患者病程较长，反复发作。我科今年收治了1例以上气道梗阻为主要症状入院的皮下