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【目的】探讨重症大疱性类天疱疮的临床和治疗特点。【方法】回顾性分析16例重症大疱性类天疱疮患者的临床资料。【结果】16例患者，平均年龄65岁，皮损面积均大于全身体表面积的50％以上。皮疹主要表现为疱壁紧张的大疱、水疱，18．8％的患者尼氏征阳性。18．8％的患者有口腔粘膜损害。16例中有13例（81．2％）伴发各种其它疾病。直接免疫荧光检测示IgG阳性率为81．2％．C3阳性率为75％。糖皮质激素以及糖皮质激素联合免疫抑制剂是治疗的主要方法．除2例外，控制皮损所需的糖皮质激素剂量为1mg／d／kg（相当于