【摘 要】
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目的 了解成人线状IgA大疱性皮病的临床特点.方法 回顾性分析本院经治的4例及既往国内文献报道的15例成人线状IgA大疱性皮病的临床资料.结果 共19例,其中男12例,女7例,平均发
【机 构】
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郑州大学临床医学系,河南郑州,450052
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目的 了解成人线状IgA大疱性皮病的临床特点.方法 回顾性分析本院经治的4例及既往国内文献报道的15例成人线状IgA大疱性皮病的临床资料.结果 共19例,其中男12例,女7例,平均发病年龄(39.42±17.12)岁.皮损好发于躯干及四肢,头、面、颈、口腔黏膜和会阴部位亦可受累.较之儿童型,成人皮疹更具多形性.典型皮损组织病理示:表皮下水疱或裂隙形成,真皮乳头及真皮浅层可见中性、嗜酸性粒细胞及淋巴细胞等炎症细胞浸润.直接免疫荧光见基底膜带IgA线状沉积,可伴C3沉积,部分伴IgG和IgM沉积.氨苯砜、糖皮质激素及多种免疫抑制剂等治疗效果较好.结论 本病好发于20～50岁人群,病程慢性,部分可自行缓解,诊断依赖组织病理及直接免疫荧光检查,治疗首选氨苯砜.
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