纵隔纤维化患者的临床特点及预后分析

• 作 者: 廖纪萍 胡艳 邱建星 金哲 张红 马靖 王广发
• 机 构: 100034 北京大学第一医院呼吸与危重症学科,100034 北京大学第一医院呼吸与危重症学科,100034 北京大学第一医院影像科,100034 北京大学第一医院呼吸与危重症学科,100034 北京
• 出 处: 中华结核和呼吸杂志
• 发表日期: 2017年40期
• 关键词: Mediastinal diseases Tuberculosis Hypertension pulmonary Prognosis

目的

探讨纵隔纤维化的患者的临床特点及预后。

方法

回顾性分析北京大学第一医院2008年至2015年确诊的12例纵隔纤维化患者，其中男3例，女9例，年龄55～86岁，平均68.8岁，总结其临床表现、影像学特点、气管镜下表现和预后。

结果

患者主要临床症状为呼吸困难(11例)、咳嗽(7例)和喘息(6例)。影像学表现为纵隔不定型软组织影，伴或不伴淋巴结肿大，钙化(9例)，继发多叶、段的支气管及肺动脉狭窄(12例)，肺静脉狭窄(6例)，肺不张(6例)和不对称肺水肿(7例)。气管镜下可见弥漫叶、段支气管扭曲、狭窄，多发黏膜色素沉着、水肿，1例患者于支气管镜术后猝死，主要并发症为肺动脉高压。11例患者进行了随访，随访时间3个月至7年，5例病情进展，抗结核及糖皮质激素治疗无效。

结论

本组患者纵隔纤维化以多发叶、段肺血管和气道受累狭窄，支气管黏膜色素沉着为特征，部分患者抗结核及合用糖皮质激素治疗无效。