【摘 要】
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目的探讨小儿胸膜肺母细胞瘤(PPB)的临床及病理学特征和诊治方法。方法对1例2岁4个月女孩突发呼吸困难7天,经抗感染无效,X线片、CT检查呈左肺野巨大圆形软组织肿块,行开胸肿
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目的探讨小儿胸膜肺母细胞瘤(PPB)的临床及病理学特征和诊治方法。方法对1例2岁4个月女孩突发呼吸困难7天,经抗感染无效,X线片、CT检查呈左肺野巨大圆形软组织肿块,行开胸肿瘤活检,一周后予以介入治疗。结果手术见肿瘤占据整个左侧胸腔,肺,累及纵隔及胸膜,不能手术切除,仅取活检。病理学常规检查:组织结构见分化较差的小圆细胞、梭形细胞,间质成分含不成熟软骨小岛,未见腺管分化;免疫组织化学检查:Vimentin阳性,明确诊断为PPB。患儿经肿瘤血管灌注顺铂及超液化碘油及栓塞介入手术后两天死亡。结论小儿胸膜肺母细胞瘤是罕见胚胎性恶性肿瘤,恶性程度高,预后极差。病理及免疫组织化学检查有助于诊断。早期诊断有助于临床治疗,改善预后。
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