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目的了解真性红细胞增多症相关性肾损害临床和肾脏病理特点。方法回顾性分析2例真性红细胞增多症相关性肾损害患者的临床特征及肾脏病理表现。结果1例患者以水肿、蛋白尿、血尿为主要表现，1例患者以肾功能不全为主要表现。2例患者均有红细胞及血红蛋白明显升高，骨髓细胞学检查红系增生异常显著。2例肾脏病理改变的共同点为毛细血管袢高度扩张，充斥大量红细胞，间质血管腔内见大量红细胞堆积。2例患者经羟基脲以及抗凝、改善微循环等治疗后病情好转。结论真性红细胞增多症相关性肾损害的临床表现多种多样，可能先于血液系统典型表现，肾脏病理