【摘 要】
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先天性肛门直肠畸形（congenital anorectal malforma-tion，ARM）是小儿外科常见的先天畸形之一，其发病率居先天性消化道畸形首位，为1/1500~1/5000，男女发病率基本相同，男性发病率稍高
【机 构】
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重庆医科大学附属儿童医院新生儿胃肠外科,重庆,400014
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先天性肛门直肠畸形（congenital anorectal malforma-tion，ARM）是小儿外科常见的先天畸形之一，其发病率居先天性消化道畸形首位，为1/1500~1/5000，男女发病率基本相同，男性发病率稍高[1]。其畸形涉及的范围较大，发生率为28%~70%[1-2]，可包括远端肛门直肠畸形及泌尿生殖道畸形。不同类型的ARM其治疗及预后大不相同。同时，ARM常合并其他系统的畸形，如先天性心脏病、泌尿生殖系统畸形、消化系统畸形、脊柱脊髓畸形等，且常合并多系统、多器官畸形，而这些合并畸形会影响到治疗及预后。本文拟对先天性肛门闭锁的病因、分类、伴发畸形、诊断方法、手术方式及预后等综述如下。
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