【摘 要】
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目的 报道一例表现为双侧弥漫对称性脑白质病变的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者并复习相关文献,探讨具有双侧弥漫对称性脑白质病变影像表现的NMOSD患者的临床特点、诊断及治疗.方法 总结2019-10-12就诊于中南大学湘雅医院神经内科的1例具有双侧弥漫对称性脑白质病变影像表现的NMOSD患者的临床资料和诊治过程.同时系统性回顾具有双侧弥漫对称性脑白质病变的NMOSD文献,分析此类疾病的临床表现、治疗及预后等情况.结果 共检出6篇文献6例存在双侧弥漫对称性脑白质病变的NMOSD患者,包括本次报告1例共
【机 构】
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410000 中南大学湘雅医院神经内科;410000 湖南中医药大学第一附属医院针灸推拿康复科
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目的 报道一例表现为双侧弥漫对称性脑白质病变的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者并复习相关文献,探讨具有双侧弥漫对称性脑白质病变影像表现的NMOSD患者的临床特点、诊断及治疗.方法 总结2019-10-12就诊于中南大学湘雅医院神经内科的1例具有双侧弥漫对称性脑白质病变影像表现的NMOSD患者的临床资料和诊治过程.同时系统性回顾具有双侧弥漫对称性脑白质病变的NMOSD文献,分析此类疾病的临床表现、治疗及预后等情况.结果 共检出6篇文献6例存在双侧弥漫对称性脑白质病变的NMOSD患者,包括本次报告1例共7例患者纳入分析.患者均为女性,首次发病年龄14～58岁[中位数(四分位数)29(21,38)岁],发现脑白质病变的年龄为48～69岁[中位数(四分位数)54(48,67)岁],病程9～37年,中位病程(四分位数)30(12,37)年.患者起始症状为视力下降5例,肢体无力2例.所有患者均有视神经炎发作,5例患者有脊髓炎发作,其中3例为纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎.7例患者中有2例合并干燥综合征.所有患者均为水通道蛋白4(AQP4)抗体阳性患者.脑脊液异常5例,均寡克隆带阳性,微量蛋白升高1例,白细胞轻度增高1例.7例患者磁共振成像均存在双侧弥漫对称的脑白质病灶,均累及双侧对称皮质下、侧脑室旁,其中累及脑干、小脑及颞极各6例、累及基底节4例.急性发作期5例患者予糖皮质激素治疗,其中2例同时应用免疫球蛋白治疗;序贯治疗中应用硫唑嘌呤4例,应用糖皮质激素及吗替麦考酚酯各2例.随访期内1例发生了 3次复发.7例患者总体残疾程度较高,5例患者有明显的视力受损,3例患者行走功能明显受损.结论 表现为双侧弥漫对称性脑白质病变的NMOSD临床罕见,本组7例患者均为长病程女性患者,AQP4抗体均为阳性、脑脊液寡克隆带阳性率高,临床后期总体残疾程度较高.早期有效治疗可能减少弥漫对称性脑白质病变的发生,改善患者预后.
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免疫吸附技术是一种通过体外循环方式进行相关致病因子清除的血液净化技术,其用于治疗难治性/急危重症神经免疫病的安全性和效果较好,且不依赖于血浆供应,为多种神经免疫病的救治提供了更多选择.目前国内已有多家医院开展该技术,积累了较多相关疗效证据和操作经验.该技术受到越来越多的神经内科医生重视,并且已有一些神经免疫病的单病种指南推荐了该技术作为难治性神经免疫病的治疗方法,但其作为新疗法应用时间仍较短,在神经内科多种自身免疫病的应用中尚需进一步规范管理.中国免疫学会神经免疫分会组织国内相关领域专家,基于国内外研究现
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Precise tuning of gene expression, accomplished by regulatory networks of transcription factors, epigenetic modifiers, and microRNAs, is crucial for the proper neural development and function of the brain cells. The SOX transcription factors are involved
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路易体痴呆(dementia with Lewy bodies,DLB)是除阿尔茨海默病外引起痴呆的第二位神经变性疾病,以波动性认知障碍、帕金森症、快速眼动期睡眠行为紊乱及视幻觉等为核心临床特征,临床上可分为无症状期、痴呆前期和痴呆期.DLB痴呆前期是指在达到痴呆诊断标准前出现的DLB相关临床表现,常见轻度认知障碍 DLB(MCI-LB)、谵妄起病 DLB(delirium-onset DLB)以及精神症状起病 DLB(psychiatric-onset DLB)三种类型.本文主要综述了 DLB痴呆前期临