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子宫内膜异位症是育龄期妇女最常见的妇科疾病之一。子宫内膜异位症恶变率<1%,约80%以上的子宫内膜异位症相关恶性肿瘤发生在卵巢,另外20%发生在包括肠道、直肠阴道隔、腹壁、胸膜等性腺外器官。子宫内膜异位症一旦恶变,将对患者的生命健康造成极大威胁。目前探索有效的诊断和治疗子宫内膜异位症相关恶性肿瘤的方法是临床上的主要挑战。文章针对近年来子宫内膜异位症相关恶性肿瘤的高危因素、临床病理特点、发病机制等研究进行综述。