微量元素与遗传性疾病

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一、体内铜的代谢动态铜的吸收量受食品含铜量影响。通常,以不被肠道吸收,从胆汁和尿中排泄等途径调节平衡。铜的最重要排泄途径是胆道,铜与甘氨酸,牛磺酸,牛磺胆酸等胆汁成分结合输送到肠道。肝细胞内的铜可能自细胞质经溶酶体分泌到胆汁中。如果肠道吸收障碍,可引起慢性铜缺乏,铜酶减少。肝细胞内铜的转运障碍,可致肝细胞内铜蓄积,血铜增加,进而引起全 First, the metabolism of copper in vivo Copper absorption by the impact of copper content in food. Normally, the intestinal tract is not absorbed, from the bile and urinary excretion and other ways to adjust the balance. Copper is the most important way to excretion of the biliary tract, copper and glycine, taurine, taurocholic acid and other biliary components delivered to the intestine. Copper in hepatocytes may be secreted into the bile by lysosomes from the cytoplasm. If intestinal absorption disorders, can cause chronic copper deficiency, reduced copper enzyme. Intrahepatic copper transport disorder, can cause intrahepatic copper accumulation, blood copper increased, and then cause all
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