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目的 提高外耳道腺样囊性癌的诊疗水平.方法 回顾性分析10例外耳道腺样囊性癌的临床资料.复习相关文献并作综合分析.结果 所有患者均得到以手术切除为主的综合治疗,随访时间2～17年.术后复发4例,死亡2例,临床治愈4例.结论 外耳道腺样囊性癌不易早期确诊,有必要对此病提高警惕.以手术治疗为主的综合治疗成为目前主要治疗手段.由于肿瘤境界不清,如何达到彻底切除值得探讨.