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目的：总结原发性甲状腺恶性淋巴瘤（PTL）的临床表现、诊断、治疗和预后情况。方法回顾性分析我院2009年至2012年收治的22例PTL患者的临床和病理资料。22例患者均接受手术治疗，术中查8例病变局限于腺体内，14例侵及腺外组织。其中行甲状腺全切1例，双侧次全切除15例，单侧腺叶切除6例，3例同期行中央区淋巴结清扫术。6例患者因术前有气道狭窄在手术同期行气管切开术。结果22例患者术后病理证实为PTL。实验室检查均有甲状腺球蛋白抗体和／或微粒体抗体升高。病理类型为弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL型）和黏膜相关淋巴组织淋巴瘤（MALT型）。术后化疗效果良好。最长随访时间61个月。结论 PTL诊断较难，术后病理检查是明确诊断的有效方法。对于迅速增大并伴有压迫症状及抗体增高的甲状腺肿物术前应考虑PTL的可能性，并予以积极处理。甲状腺抗体检查在协助诊断上有一定意义。联合放化疗是临床上治疗的主要方法。两种病理类型淋巴瘤的患者在预后上未见明显差异。