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P-J综合征(Peutz-Jeghers syndrome,PJS)是一种常染色体显性遗传病,发病机制主要为STK11/LKB1基因的失活,临床特点包括胃肠道的多发性息肉、皮肤黏膜的异常色素沉积和多种恶性肿瘤的患病风险明显增加.多种女性生殖系统的疾病与P-J综合征相关,包括卵巢环状小管性索肿瘤、小叶状宫颈腺体增生、宫颈微小偏离型腺癌等.本文将对P-J综合征的发病机制及其相关妇科肿瘤的研究进展进行综述.