以发热、蛋白尿为首发症状的原发性肾淋巴瘤一例

• 作 者: 肖静 胡冬怡 王晓阳 赵占正 刘栋 权松霞 刘章锁
• 机 构: 450052郑州大学第一附属医院肾脏病中心郑州大学肾脏病研究所,450052郑州大学第一附属医院肾脏病中心郑州大学肾脏病研究所,450052郑州大学第一附属医院肾脏病中心郑州大学肾脏病研究所,4500
• 出 处: 中华内科杂志
• 发表日期: 2014年53期

患者女,42岁.因低热伴间断恶心、呕吐1个月入院,体温37.0～38.0℃,不规则热型,无肉眼血尿、尿频、尿急,无胸闷、腹痛、腹胀,无皮疹、关节疼痛.体检:体温37.3℃,全身浅表淋巴结未触及,心肺听诊未见异常,肝脾肋下未触及,双肾区叩击痛阳性,输尿管走行区无压痛、反跳痛.实验室检查:尿常规:尿蛋白(++),24h尿蛋白定量0.44g;血常规:WBC 9.70×109/L,RBC 2.72×1012/L,Hb 89.0 g/L,PLT 117×109/L,淋巴细胞5.8×109/L;C反应蛋白42.59mg/L,ESR 61 mm/1h;血生化:乳酸脱氢酶1 763 U/L,碱性磷酸酶71 U/L,余生化检查未见异常.腹部彩色超声:双肾体积弥漫性增大,左肾136 mm ×63 mm ×54 mm,右肾133 mm ×62 mm ×53 mm.腹部CT平扫:双肾体积增大,腹膜后未见明显肿大淋巴结影.行肾穿刺活检术,病理示:肾小管可见上皮细胞空泡、颗粒变性;肾间质弥漫形态大小较为均一的单个核细胞浸润;小动脉未见明显异常(图1、2);免疫组化:CD99(图3)、CD43、CD79a(图4)、Bcl-6(图5)、Ki-67(图6)、MUM-1阳性,CD3、CK、CD20、Syn、CgA、CD56、WT-1、S100阴性.诊断意见:符合非霍奇金淋巴瘤(NHL)(右侧肾脏),根据淋巴组织肿瘤WHO(2001)分型,为弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL).骨髓穿刺提示骨髓增生活跃,未见异常细胞增生.诊断:原发性肾淋巴瘤(PRL).给予环磷酰胺(1.10 g)+吡柔比星(70 mg)+长春新碱(2 mg)+泼尼松(100 mg) (CHOP)方案化疗,患者于化疗第一个疗程出现Ⅳ度骨髓抑制及肺部感染,合并呼吸衰竭、呕吐,给予重组人粒细胞刺激因子、重组人血小板生成素、重组人IL-11升白细胞、血小板,卡洛磺钠止血,替考拉宁、比阿培南抗感染,氨溴索化痰,阿扎司琼止吐,甘露醇降颅压,复方甘草酸苷护肝及对症支持治疗,效果欠佳,于确诊PRL 1个月后死于肺部感染。