【摘 要】
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目的:肌萎缩侧索硬化(ALS)中确诊级的预后最差,可疑级的患者由于没有上运动神经元的损害又可将其归为下运动神经元综合征(LMNS)之中。LMNS中包含一些可治的疾病,如多灶性运动
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目的:肌萎缩侧索硬化(ALS)中确诊级的预后最差,可疑级的患者由于没有上运动神经元的损害又可将其归为下运动神经元综合征(LMNS)之中。LMNS中包含一些可治的疾病,如多灶性运动神经病(MMN),慢性运动轴索性神经病(CMAN),如能尽早将其从LMNS中分出并予以相应治疗可改善预后。本文将从复合肌肉动作电位(CMAP)波幅改变的角度对典型患者与LMNS患者进行比较研究。方法:将112例ALS患者分为确诊43例,拟诊38例,可疑31例,其中确诊、拟诊的患者代表典型ALS患者,可疑组均为单纯下运动神经元综合征的患者。对此112例患者予常规肌电图和神经电图检查,评价典型的ALS患者和LMNS患者的CMAP波幅改变的异同。结果:典型ALS患者的CMAP 波幅下降的例数(35例,81．4％)较可疑患者(14例,45．2％)明显增多(X2=4．938,P<0．05),但二者波幅下降的程度差异无显著意义(t=0．815,P>0．05)。在确诊ALS的病例中,同一患者其波幅水平是逐渐下降的,但不同患者的波幅水平与病程无相关性。在可疑患者波幅下降与典型ALS有以下不司:①短期内波幅明显下降者,运动轴索受损的严重程度与肌力不成比例;②发病2年内波幅下降明显者,无广泛肌电图损害;③波幅下降缓慢或保持正常者,病程往往超过2年,肌电图损害广泛。其中①和②部分患者试用免疫抑制剂有效,提示为MMN或CMAN。结论:CMAP波幅在LMNS和典型ALS中有不同的发展趋势,可为二者在诊断、鉴别诊断和预后方面提供重要的电生理依据。
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