同发肝豆状核变性的一对挛生子

来源 :延边医学院学报 | 被引量 : 0次 | 上传用户:zixian007
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肝豆状核变性又称威尔逊氏病(Wilsons’ disease),系因先天性铜代谢障碍所引起的一种常染色体隐性遗传性进行性疾病。其主要临床表现是肝、脑、肾损害症状以及角膜色素环(Kayser-Fleiscnet环)。1980年我科收治一对挛生子同发肝豆状核变性患者,现报告如下。病史摘要病例1:李某、男,8岁。患儿入院前11天开始出现乏力、胃纳不佳、 Wilson’s disease, also known as Wilsons’ disease, is an autosomal recessive inherited progressive disease caused by congenital disorders of copper metabolism. The main clinical manifestations are liver, brain, kidney damage symptoms and corneal pigment ring (Kayser-Fleiscnet ring). In 1980, we treated a pair of twins with hepatic degeneration of patients, are as follows. Case history 1: Lee, male, 8 years old. 11 days before admission to children with fatigue began, poor appetite,
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