肥厚型心肌病伴限制性表型患者的临床及MRI特征

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目的

探讨肥厚型心肌病(HCM)伴限制性表型的临床和MRI特征。

方法

回顾性搜集19例伴显著限制性特征的HCM患者(HCM伴限制性表型组)及年龄、性别、病程相匹配的19例典型非梗阻性肥厚型心肌病患者(典型HCM组),行黑血序列及亮血电影序列的四腔心、两腔心和短轴扫描,注射对比剂后10~ 15 min行延迟强化扫描。回顾性比较两组患者临床特征、室壁厚度及延迟强化节段数、MR功能参数的差异,计量资料采用配对t检验、计数资料采用Fisher确切概率法进行统计分析。

结果

HCM伴限制性表型组中出现持续房颤和心包积液的例数均为11例,典型HCM组分别为0、1例,HCM伴限制性表型组发生率显著高于典型HCM组(P值均<0.01)。其心功能分级明显低于典型HCM组(P<0.01)。HCM伴限制性表型组左、右心房前后径分别为(55.8±5.3)和(61.3± 11.0) mm,均明显大于对照组[左、右心房前后径分别为(37.0±7.8)和(39.3±5.3)mm],差异具有统计学意义(t值分别为8.82和25.55,P值均<0.01)。HCM伴限制性表型组患者表现出明显的右心室长轴短缩,类似限制型心肌病改变。其延迟强化的范围为(7.7±3.0)个节段,明显多于典型HCM组的(5.1± 2.8)个节段,差异具有统计学意义(t=2.80,P<0.01)。心功能参数提示HCM伴限制性表型组左心室舒张末期容积指数、心脏指数和左心射血分数均明显小于典型HCM组,差异具有统计学意义。

结论

HCM伴限制性表型是HCM的一种亚型,临床症状重,MRI在该病的诊断及全面评价上具有重要的应用价值。

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