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色素性神经鞘瘤（melanotic schwannoma MS）由Millar于1932年首次报道为起源于施万细胞,以产黑色素为特征的罕见肿瘤[1]。MS生长缓慢,很多报道者考虑MS为良性肿瘤,但可发生转移及复发。在2000年,世界卫生组织（WHO）在神经系统肿瘤分类中,将MS分为神经鞘瘤畸变的一种类型[2]。根据最新基因水平研究显示MS与普通的神经鞘瘤具有明显差异性[3,4],并且MS具有一定的恶性。