【摘 要】
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5q-综合征是骨髓增生异常综合征(MDS)的特殊亚型，该病患者的临床表现以贫血为主，血小板计数可正常或增高，骨髓原始细胞比例<5%，预后较好。随着对5q-综合征研究的进展，其发病机制逐渐被揭示。位于5号染色体长臂(5q)的CSNK1A1、RPS14、EGR1等致病基因单倍剂量不足，是引起该病不同临床表型的主要分子机制，其中多个基因的缺失与TP53的表达产物p53相关。此外，伴5号染色体异常MDS患
【机 构】
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浙江大学医学院附属第一医院血液科，MDS中心，杭州 310003,浙江大学医学院附属第一医院血液科，MDS中心，杭州 310003
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5q-综合征是骨髓增生异常综合征(MDS)的特殊亚型，该病患者的临床表现以贫血为主，血小板计数可正常或增高，骨髓原始细胞比例<5%，预后较好。随着对5q-综合征研究的进展，其发病机制逐渐被揭示。位于5号染色体长臂(5q)的CSNK1A1、RPS14、EGR1等致病基因单倍剂量不足，是引起该病不同临床表型的主要分子机制，其中多个基因的缺失与TP53的表达产物p53相关。此外，伴5号染色体异常MDS患者的TP53突变率较MDS总体人群明显升高，因此p53在5q-综合征的发病机制中发挥重要作用，并已成为其潜在治疗靶点。目前，来那度胺为5q-综合征的一线用药，其作用机制也与p53相关。笔者拟就RPS14、CSNK1A1、EGR1等关键致病基因单倍剂量不足、TP53突变通过p53参与5q-综合征的发病，以及来那度胺通过p53对5q-综合征发挥治疗作用等方面，对p53在5q-综合征发病机制中的研究现状进行阐述。
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