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恶性间皮瘤是一种少见的高度侵袭性肿瘤，起源于胸膜、腹膜、心包腔、睾丸鞘膜的被覆间皮细胞，其中恶性胸膜间皮瘤最常见，约占70％，其次为腹膜恶性间皮瘤，约占30％。据流行病学资料显示，恶性间皮瘤的发病率逐年递增，但其治疗效果较差，预后不佳，现有的治疗方法主要有手术、放疗、化疗、靶向治疗。此文综述了恶性间皮瘤的主要治疗方法及近几年治疗的研究进展。