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1例男性血友病患者因胸痛就诊，18个小时后死亡。尸体解剖结果：冠状动脉粥样硬化性心脏病、急性心肌梗死、陈旧性心肌梗死、急性肺水肿。复习相关文献可见，血友病发生心肌梗死自1959年首次报道以来，迄今国外有30多例报道，但在我国还没有相关报道。血友病是先天性出血性疾病，发生血栓性疾病包括急性心肌梗死极为罕见。血友病发生急性心肌梗死者常有高血压、高血脂、糖尿病、肥胖、吸烟等冠心病危险因素，因子替代治疗时更易发生。血友病发生急性心肌梗死可在全面评估患者的情况后进行冠脉介入治疗，有效的治疗方法仍需进一步探讨。