【摘 要】
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目的:了解原发性血小板增多症(ET)患者临床表现、诊断、治疗及预后.方法:对本院2006年5月~2011年11月间诊治的27例ET患者临床资料行回顾性分析.结果:27例中,男11例,女16例,中
【机 构】
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内蒙古自治区乌兰察布市中心医院血液内科,012000
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目的:了解原发性血小板增多症(ET)患者临床表现、诊断、治疗及预后.方法:对本院2006年5月~2011年11月间诊治的27例ET患者临床资料行回顾性分析.结果:27例中,男11例,女16例,中位发病年龄58(35~76)岁.临床表现出血者5例(18.5% ),血栓者9例(33.3% ),仅有乏力、头昏等症状者8例(29.6% ),因体检等其他原因化验发现后确诊本病者5例.其中上述部分患者收住其他科室后又转我科者7例(25.9% ),有脾大者21例(77.8% ).就诊时中位血小板计数1056×109/L(760×109/L~1660×109/L);行骨髓活检示主要为巨核系增生,多为体积大、成熟巨核细胞,无明显粒系或红系增生和左移.18例经羟基脲(Hu)治疗疗效(CR+PR)达89.4%,9例羟基脲(Hu) +α-干扰素(IFN-α)联合治疗疗效达100%.结论:ET临床表现缺少特异性,容易漏诊,其以脾大、血栓、出血及神经系统症状多见.部分ET患者存在JAK2/V617F基因检测突变.Hu或Hu+IFN-α的治疗可获得较好疗效.
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