血友病甲按因子Ⅷ凝血活性分型的研究

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本文分析了50例血友病甲患者因子Ⅷ相关活性的测定结果和临床资料,说明Ⅷ:C 测定值对血友病甲的临床分型有重要价值,与患者的疾病严重度,出血部位、性质,起病年龄都有一定的关系,以Ⅷ:C 水平2%、5%、25%作为区分重、中、轻、亚临床型血友病甲的分型标准较为适宜,配合ⅧR:Ag、ⅧR:RCoF 的测定,有助于同血管性假血友病相鉴别。对20例血友病甲患者同时测定Ⅷ:C 一期法和 TGT,表明两者结果有非常显著的正相关,而以一期法所测水平与临床出血严重度的关联较 TGT 为佳。由 KPTT 转换的百分比凝血活性与Ⅷ:C一期法结果相关甚佳,此法较简易,可作为估计Ⅷ:C水平的参考。 This article analyzes the results of 50 cases of hemophilia A patients with factor Ⅷ activity and clinical data, indicating that Ⅷ: C measured value of hemophilia A clinical classification has important value, and the patient’s disease severity, bleeding sites, Nature, age of onset have a certain relationship, with Ⅷ: C levels of 2%, 5%, 25% as a distinction between the standard of mild, moderate, subclinical hemophilia A is more appropriate, with Ⅷ R: Ag , Â ... § R: RCoF determination, contribute to the identification of von Willebrand disease phase. In 20 cases of hemophilia A patients with simultaneous determination of Ⅷ: C and TGT, the results showed a very significant positive correlation between the level measured by a method and the severity of clinical bleeding is better than TGT. The percentage of coagulation activity converted by KPTT correlates well with the results of the Ⅷ: C phase 1 method, which is a simpler method that can be used as a reference to estimate the Ⅷ: C level.
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