恶性婴儿型石骨症造血干细胞移植前后的视功能变化

• 作 者: 曹文红 于刚 秦茂权 吴倩 樊云葳 崔燕辉 张诚玥 施维
• 机 构: 100045首都医科大学附属北京儿童医院眼科教育部儿科学国家重点实验室,100045首都医科大学附属北京儿童医院眼科教育部儿科学国家重点实验室,血液科,100045首都医科大学附属北京儿童医院眼科教育
• 出 处: 中华眼科杂志
• 发表日期: 2013年49期
• 关键词: 骨硬化症 造血干细胞移植 儿童 视敏度

目的

探讨恶性婴儿型石骨症 (MOP) 患儿进行造血干细胞移植前后的视功能变化。

方法

系列病例研究。自2006年6月至2011年11月首都医科大学附属北京儿童医院共收治7例MOP患儿,进行造血干细胞移植治疗。治疗前后通过眼底检查、视神经管CT成像、视觉电生理检查等方法评估患儿眼部情况。患儿造血干细胞移植年龄为5~ 31个月 (平均12个月),随访时间6个月至6年。采用配对t检验分别对造血干细胞移植前后的视神经管直径进行比较。

结果

MOP患儿移植前右眼视神经管平均直径为 (1.7±0.4) mm,左眼为 (1.9±0.5) mm,移植后右眼为 (3.2±0.7) mm,左眼为 (3.1±0.8) mm,移植后较移植前视神经管增宽,差异有统计学意义 (t=-5.204,-4.211;P<0.05) 。移植前7例患儿闪光视觉诱发电位检查结果中P2潜伏期均明显延长;移植后半年5例患儿P2潜伏期平均缩短21.13 ms,移植后2例患儿P2潜伏期平均延长22.25 ms。2例患儿闪光全视野视网膜电图检查结果显示在明适应、暗适应条件下所有振幅均明显降低。2例患儿视神经部分或完全萎缩,移植前后无明显变化。

结论

造血干细胞移植是治疗MOP的可行方法,可在一定程度上遏制视功能的恶化。 (中华眼科杂志,2013,49:541-546)