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本文报道了1例11岁男性晚期胆管癌患者伴有先天性胆囊扩张(CBD)。这名日本男孩表现出持续几天的腹痛,并根据超声、CT及磁共振影像被诊断为IV—A型CBD。这些研究同时发现胆囊有一个宽而扁平病变伴有扩大的胆总管内出现的几个小的圆形肿块。术中胆管造影显示存在胰胆管错位连接的CP类型。在扁平部和息肉样病变部位的活检同时发现恶性细胞。