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结缔组织病(connective tissue disease,CTD)是一类由免疫介导的炎症性疾病,在临床上常呈系统性多脏器累及.其中继发肺动脉高压(pulmonary hypertension, PHT)在多种CTD中均可出现,导致右心衰竭甚至死亡,是CTD较严重的系统损害之一;而且其形成往往较隐匿,一旦发现,病情多已不可逆,严重影响了患者的生存质量和疾病预后。