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目的：探讨胰胆管合流异常并发胆道疾患时的特殊处理原则。方法：回顾性分析自1980年6月-1999年11月间收治的41例胰胆管合流异常病例，就胰胆管合流异常的概念、分型及其与胆道疾患发病之间的关系，在病理和病因方面进行讨论。结果：经影像学检查证实胰胆管合流异常41例中，合并胆总管囊状扩张21例，胆总管柱状扩张8例，合并胆囊癌变4例，胆总管癌变1例。结论：胰胆管合流异常与胆道癌的发生有着密切的关系。诊断明确后，宜行胆总管及胆囊切除和胰胆分流术，以防胆道癌的发生。