【摘 要】
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目的 探讨原发性胃肠外来源胃肠间质瘤(extragastrointestinal stromal tumors,EGISTs)的临床病理特征及预后影响因素,并复习相关文献.方法 回顾性收集2006年1月～2017年8月广
【机 构】
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广东省人民医院(广东省医学科学院)普通外科一区,广州510120;南方医科大学第二临床医学院,广州510515;广东省人民医院(广东省医学科学院)普通外科一区,广州,510120;南方医科大学基础学院
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目的 探讨原发性胃肠外来源胃肠间质瘤(extragastrointestinal stromal tumors,EGISTs)的临床病理特征及预后影响因素,并复习相关文献.方法 回顾性收集2006年1月～2017年8月广东省人民医院收治的原发性EGISTs临床资料,并进行描述性分析.结果 共收集到15例原发性EGISTs,所有病例经病理确诊.其中男性11例,女性4例;中位发病年龄为45岁(33～70岁).首发症状多为腹盆腔包块或腹痛.原发部位中,有4例位于腹膜后,4例位于结肠系膜,3例位于小肠系膜,1例位于盆腔,1例位于左侧胸膜腔,1例位于胰腺被膜,1例位于小网膜囊.中位随访时间为53个月(1～102个月).免疫组化显示,14例CD117表达阳性(14/15),10例CD34表达阳性(10/15),6例患者DOG-1表达阳性(6/8).有7例患者接受基因检测,2例c-KIT基因外显子9突变,2例c-KIT基因外显子11突变,1例PDGFRa基因外显子12同义突变,2例未检测到c-KIT基因及PDGFRa基因突变.依据改良NIH (National Institutes ofHealth)标准进行危险度分级,5例高危病例行R0术后接受伊马替尼靶向治疗,平均生存期为67个月;高危患者中8例未行辅助靶向治疗,平均生存期为36.58个月.有8例在随访过程中出现复发转移,8例出现肿瘤相关性死亡.结论 EGISTs发病率低,症状多为腹盆腔包块,预后差;其病理特征与常见的胃肠来源的GISTs相仿.R0手术切除是治疗首选,伊马替尼辅助治疗有利于改善预后并预防复发转移.
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